溶血性贫血
考试宝典网 考试宝典、影响医学考试的力量~！！！ 1238篇原创内容 –> 公众号 第六章 溶血性贫血第一节 概述重点难点掌握溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、外溶血性贫血的特点熟悉溶血性贫血的病因及分类了解溶血性贫血的治疗原则一、定义1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。2.溶血性贫血（hemolyticanemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。3.溶血状态（hemolyticstate） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。二、分类1.按发病和病情①急性溶血；②慢性溶血。2.按溶血部位①血管内溶血；②血管外溶血。3.按病因①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。二、分类——病因分类（一）红细胞自身异常所致的HA1.膜的缺陷遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。2.酶的缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症等。3.遗传性珠蛋白生成障碍 即血红蛋白病 （1）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。（2）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。（二）红细胞外部因素所致的HA1.免疫性因素①自身免疫性溶血性贫血（AIHA）；②同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应。2.血管性①微血管病性HA ：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：人工心脏瓣膜；③血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。3.生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。4.理化因素①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制四、临床表现1.急性溶血性贫血（1）头痛、呕吐、高热；（2）腰背四肢酸痛；（3）血红蛋白尿；（4）面色苍白与黄疸；（5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。五、实验室检查
溶血性贫血的筛查试验
溶血性贫血筛查试验——外周血涂片
球形红细胞
棘形红细胞
口形红细胞
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片 六、诊断1.确定HA的存在及溶血部位（1）临床表现。（2）实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据。2.确定HA的病因和类型（1）家族史。（2）实验室的特殊检查。 七、治疗1.病因治疗针对HA发病机制的治疗。2.对症治疗针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。 本章小结：1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引起的贫血。2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶血。4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。
